Domstolen har till uppgift att handlägga alla överklagade avgöranden från landets fem mark- och miljödomstolar. Dessa domstolar är en del av tingsrätterna i Nacka, Umeå, Vänersborg, Växjö och Östersund. På Mark- och miljööverdomstolen prövas också överklagade beslut från de arrendenämnder som hör under Svea hovrätts domkrets.
Mark- och miljööverdomstolen är överinstans i:
- miljörättsliga mål exempelvis mål om tillstånd till miljöfarlig verksamhet och vattenverksamhet,
- fastighetsrättsliga mål såsom fastighetsbildningsmål och expropriationsmål,
- plan- och byggrättsliga mål såsom mål om detaljplaner, bygglov och rivningslov.
Här prövas även mål där Mark- och miljööverdomstolen inte är ensam överinstans, som mål från de arrendenämnder som hör under Svea hovrätts domkrets samt miljöbrottmål.